Co to jest kurcz powiek i jakie są jego objawy?
Kurcz powiek, określany również jako napadowy toniczny skurcz powiek (ang. blepharospasm) to choroba należąca do grupy tzw. dystonii, czyli zaburzeń polegających na niekontrolowanych, mimowolnych skurczach mięśni, powodujących nieprawidłowe ułożenie, ruchy skręcające lub drżenie różnych części ciała. Dystonia może ograniczać się do jednego obszaru ciała, zajmując tylko jedną grupę mięśni - jest to tzw. dystonia ogniskowa albo zajmować sąsiednie, odległe obszary ciała. Czasem może się uogólniać. Kurcz powiek (blepharospasm) jest jedną z najczęstszych dystonii ogniskowych, polegającą na niekontrolowanych skurczach mięśni okrężnych powiek, prowadzących do mimowolnego ich zamykania. Choroba może zacząć się jednostronnie, w zdecydowanej jednak większości przypadków, atakuje oboje oczu jednocześnie. Częstość występowania kurczu powiek szacuje się na 1,6-13,3 na 100 000 osób. U kobiet występuje około dwukrotnie częściej niż u mężczyzn. Choroba rozpoczyna się najczęściej u osób dorosłych, zazwyczaj po 50. roku życia. U ponad 1/3 chorych kurcz powiek ulega progresji do dystonii segmentalnej z zajęciem mięśni dolnej części twarzy i szyi (zespół Meige’a). Kurcz powiek często zaczyna się uczuciem pieczenia oczu, piasku pod powiekami, nadmiernym łzawieniem, częstszym mruganiem, światłowstrętem, następnie pojawia się nasilone mruganie, w dalszej kolejności zamykanie i silne zaciskanie powiek, z niemożnością otwarcia oczu. Napad trwa zwykle od kilku do kilkunastu sekund i powtarza się, w ciężkich przypadkach, co kilkanaście do kilkudziesięciu sekund, powodując „czynnościową ślepotę”. Nieleczony blepharospasm może niemal całkowicie wyłączyć pacjenta z normalnego funkcjonowania, powodując znaczną niepełnosprawność i utrudniając codzienne funkcjonowanie - niekontrolowane skurcze powiek ograniczają wykonywanie prostych codziennych czynności takich jak czytanie, oglądanie telewizji, robienie zakupów czy prowadzenie samochodu. Objawy dystonii nasilają się pod wpływem jasnego oświetlenia (chorzy często noszą ciemne okulary), stresu i zmęczenia, gorączki oraz typowo podczas ruchu części ciała objętego dystonią. Skurcze natomiast zmniejszają się w czasie snu i podczas odpoczynku. U 40% pacjentów z kurczem powiek obserwuje się redukcję objawów podczas mówienia czy śpiewania. Skurcz mięśni może być także zmniejszony poprzez dotknięcie kącika zewnętrznego oka lub skroni.
Jaka jest przyczyna kurczu powiek?
Przyczyna wielu dystonii pozostaje nadal nieustalona. Ok. 5% przypadków ma podłoże genetyczne. Kolejną grupę chorych stanowią pacjenci z tzw. dystonią nabytą. Wśród przyczyn dystonii nabytych wymienia się: okołoporodowe uszkodzenie mózgu (np. porażenie mózgowe dziecięce), infekcje (np. wirusowe zapalenie mózgu), leki (np.: neuroleptyki, lewodopa, leki z grupy blokerów kanałów wapniowych), choroby naczyniowe (np. udar niedokrwienny mózgu), substancje toksyczne (np.: zatrucie manganem, kobaltem, metanolem), urazy czaszkowo-mózgowe i choroby nowotworowe (w tym zespoły paraneoplastyczne) jak również przyczyny psychogenne. U pacjentów, u których nie można ustalić przyczyny choroby mówi się o tzw. dystonii idiopatycznej. Przyczyna kurczu powiek również nie jest do końca znana, jednak przeprowadzane badania wskazują, iż może on być wynikiem zaburzeń w obrębie nerwu twarzowego.
Aktualnie brak pojedynczego badania laboratoryjnego lub obrazowego, które mogłoby jednoznacznie potwierdzić lub wykluczyć dystonię. Diagnostyka dystonii opiera się na objawach klinicznych, natomiast, badania dodatkowe, wykonywane w trakcie procesu diagnostycznego służą wykluczeniu innych niż idiopatyczne przyczyn choroby. W diagnostyce kurczu powiek wskazana jest współpraca okulisty i neurologa.
Jak się leczy napadowy skurcz powiek?
Leczenie dystonii jest wyłącznie objawowe. Rekomendowaną metodą leczenia u większości pacjentów z dystonią ogniskową, którą jest kurcz powiek są iniekcje toksyny botulinowej (TB). Działanie toksyny botulinowej polega na hamowaniu przewodnictwa między nerwem a mięśniem, przez co mięsień nie jest aktywowany i w konsekwencji ulega rozluźnieniu. co prowadzi do ustąpienia lub znacznego zmniejszenia się objawów skurczu. W efekcie, u pacjentów z dystonią uzyskuje się zmniejszenie ruchów mimowolnych. Znajomość anatomii mięśni twarzy jest kluczowa w leczeniu chorych z blefarospazmem. W kurczu powiek toksynę podaje się do mięśnia okrężnego oka, który podstawowym mięśniem powodującym skurcz powiek, zarówno jego część dystalna (oczodołowa), jak i proksymalna (przedtarczkowa). Ta ostatnia jako cel iniekcji jest bardziej bolesna dla pacjenta, ale skuteczniejsza (dłuższy i lepszy efekt przy mniejszych dawkach leku) i powoduje mniej powikłań. Do innych często zajętych mięśni, które wymagają relaksacji, należą: mięsień podłużny, czołowy i marszczący brwi. Na widoczny efekt zabiegu należy jednak poczekać około dwóch tygodni. Działanie toksyny ustępuje po około 3 miesiącach, więc aby utrzymać efekt, należy zabieg regularnie powtarzać. Dawki TB wahają się od 25-50 MU dla Botoxu i Xeominu oraz 100-200 MU dla Dysportu. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na toksynę botulinową warto rozważyć większe dawki leku (np. 100 MU Botoxu czy Xeominu na jedną sesję), zanim skierujemy chorego np. do leczenia operacyjnego. Najczęstszym powikłaniem leczenia jest opadanie powiek (4-18%), którego występowanie możemy ograniczyć przez unikanie podawania leku w środkowej części powieki górnej. Częstość pozostałych działań niepożądanych mieści się w granicach 2% i są to: podwójne widzenie, zamazane widzenie, suchość spojówek, odwinięcie dolnej powieki i łzawienie, osłabienie mięśni dolnej części twarzy. Leczenie blefarospazmu toksyną botulinową istotnie poprawia jakość życia chorych, około 90% pacjentów odczuwa poprawę po leczeniu TB, jest dobrze tolerowane, a w długoterminowej obserwacji jego skuteczność jest stabilna.
U tych natomiast chorych, u których ani farmakoterapia, ani iniekcje toksyny botulinowej nie przynoszą oczekiwanych rezultatów, wykorzystywane może być leczenie chirurgiczne, polegające na częściowym lub całkowitym wycięciu włókien mięśnia okrężnego oka.
Elementem leczenia jest także zachęcanie Pacjentów do poszukiwania trików czuciowych, zmniejszających objawy dystonii i stosowania ich w życiu codziennym. Noszenie okularów przeciwsłonecznych, które zmniejszają ilość światła docierającego do oka także może pomóc w zmniejszeniu objawów kurczu powiek. Chorzy bardzo często decydują się także na zastosowanie metod leczenia takich jak: akupunktura, hipnoza, terapia chiropraktyczna. Nie jest jeszcze wiadomym, czy działania tego rodzaju rzeczywiście są skuteczne w walce z kurczem powiek, ale wyniki poszczególnych z nich są wysoce obiecujące.
Jakie jest rokowanie w napadowym kurczu powiek?
Tak jak napadowy mimowolny toniczny kurcz powiek z całą pewnością można uznać za bardzo uciążliwą dolegliwość, tak dobra informacja jest tutaj taka, że rokowania pacjentów ogólnie można uznać za dobre. Statystycznie u jednego na dziesięciu pacjentów kurcz powiek - po krótszym lub dłuższym czasie - ustępuje całkowicie samoistnie. U pozostałych chorych problem udaje się zwykle opanować za pomocą farmakoterapii w tym iniekcji toksyny botulinowej.